正常人的前庭水管直径不超过1.5毫米,一旦大于1.5毫米即可诊断。该病以幼年听力时好时坏的波动为特征,青春期可能会突然失聪,听力减退的程度却又与管径大小无关。随着近年来听力测试与影响诊断技术的发展,对该病的报道日渐增多,目前已成为常见的先天性内耳畸形的形式,以青少年多见,危害较大。症状还可有平衡失调或不安全感,电测听呈下坡型曲线,即以高频率听力减退为显著,70%为重度耳聋。
治疗可按突发性耳聋方案施行,药物治疗不见效可施行高压氧治疗,对听力改善有益。使用编程式助听器以适应听力调整的需要。人工耳蜗可予以考虑,但手术难度因出现内淋巴液井喷而有所增加。